Bu hastalıkta sağ kulakçık ile sağ karıncığı birbirinden ayıran triküspit kapak gelişmemiştir. Bu nedenle sağ kulakçıktan sağ karıncığa kan akımı olmamaktadır. Sonuç olarak sağ ventrikül küçük kalır ve tam olarak gelişemez. Çocuğun hayatta kalması iki kulakçık arasında bir delik olmasına (ASD) ve iki karıncık arasında bir delik (VSD) bulunmasına bağlıdır. Böylece sağ atriyuma geri dönen oksijenden fakir toplardamar kanı iki kulakçık arasındaki delikten sol atriyuma geçer. Burada kan akciğerden gelen temizlenmiş oksijenden zengin kan ile karışır. Bu oksijenden fakir kan karışımının çoğu sol karıncığa geçer ve aort ile vücuda taşınır. Karıncıkta kalan kan, iki karıncık arasındaki delik ile küçük olan sağ karıncığa geçer ve buradan akciğer atardamarı ile tekrar akciğere pompalanır. Bu anormal kan akımından dolayı bebek mor görünür.

 

Bu çocuklarda akciğerlere giden kan akımı az ise bunu artırmak için genellikle şant ameliyatının (aort ile pulmoner arter arasında yapay damar bağlantısı kurulması) yapılması gerekli olur. Böylece çocuğun morarması azaltılır. Triküspid atrezili çocukların bazılarında ise akciğere giden kan akımı aşırı olabilir. Bu çocuklarda ise akciğer atardamarında kann basıncının artmaması için, akciğerlere giden kan miktarının azaltılması gerekir. Bu işleme pulmoner arter banding (akciğer atardamarı bantlama) denir.

 

Triküspit atrezili hastalara Fontan ameliyatı ile tam düzeltme uygulanabilir. Bu ameliyatla sağ atriyuma dönen oksijenden fakir kan, oluşturulan tünel ve bağlantılar yardımıyla oksijenlenmek üzere doğrudan doğruya akciğerlere yönlendirilir. Oksijenden fakir bu kann, kalbe uğramayacağı için, kan karışımı ve dolayısı ile morarma ortadan kalkar.

 

Fontan ameliyatında gelişmemiş olan sağ ventrikül, dolaşıma dahil edilmez. Kanın akciğerlere gidişi pasif olarak sağlanır. Bu nedenle akciğer damarlarının iyi gelişmiş olması ve basıncının düşük olması gerekmektedir. Fontan ameliyatı fizyolojik bir düzeltmedir. Yeni gelişen cerrahi yöntemlerle uzun dönem sonuçlarının daha iyi olacağı varsayılmaktadır.

 

Triküspit atrezisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.