Pulmoner atrezide akciğer atardamarının kapağı oluşmamıştır. Bu nedenle sağ ventriküldeki kan akciğer atardamarı (pulmoner arter) vasıtasıyla akciğerlere gönderilemez. Sağ karıncık kör bir kese gibi küçük kalır ve gelişemez. Triküspit kapak (sağ kulakçık ile sağ karıncık arasındaki) da sıklıkla az gelişmiştir.

 

İki kulakçık arasındaki delikten (ASD) oksijenden fakir toplardamar kanı sol kulakçığa geçerek burada akciğerden gelen oksijenden zengin (açık kırmızı) kanla karışır. Sol karıncık oksijenden fakir olan bu kanı aortaya pompalayarak vücuda dağıtır. Bebek damarlarında dolaşan bu oksijenden fakir kandan ötürü rengi morarmış olarak (siyanotik) görünür. Akciğerlerin yegane kan kaynağı akciğer atardamarı (pulmoner arter) ile aorta arasında açık kalan bağlantı (patent ductus arteriyozus) sayesinde sağlanmaktadır. Eğer patent ductus arteriyozus (PDA) daralacak veya kapanacak olursa akciğer kan akımı kritik düzeye iner. Bu durum, yaşam ile bağdaşmayabilir.

 

Genellikle ilaç (prostaglandin) kullanımı da içeren erken tedavi yöntemleri ile bu bağlantının (PDA) kapanması önlenir. Ameliyatla pulmoner arter (akciğer atardamarı) ile aorta arasında bir damar bağlantısı (şant) oluşturularak, akciğerlere kan gitmesi sağlanır. Bazı hastalarda tıkalı olan kapakçığın açılması da mümkün olabilir. Hasta 3-4 yaşlarına geldiğinde, sağ ventrikül gelişmemiş ise Fontan ameliyatı (tek ventrikül tamiri) uygulanabilir. Nispeten gelişmiş sağ ventrikülü olanlarda birbuçuk ventrikül tamiri ve hatta normaldeki gibi, iki ventrikül tamiri uygulanabilir.

 

Pulmoner atrezisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarları veya kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.