Pulmoner kapak, sağ karıncık ile, akciğer atardamarı arasındadır. Kalp kasıldıktan sonra açılarak kanın akciğerlere geçişini sağlar. Pulmoner stenoz, bu kapağın altında, kendisinde, akciğer atardamarında veya herüçünde birden olabilir. Kanın dar bölgeden geçişini sağlamak için kalbin sağ karıncığı zorlanır ve sağ karıncıkta basınç yükselir. Darlığın derecesine ve ilave olarak kulakçık ve karıncıklar arasında delik bulunup bulunmamasına bağlı olarak hastada belirtiler ortaya çıkar. Darlık ileri düzeyde ise, bazen yaşamın ilk günlerinde müdahale gerekebilir. Daha az darlıklarda, morarma (siyanoz) vb. şikayetler oluşmayabilir, tek belirti kalbinde üfürüm duyulması olabilir.

 

Sağ karıncıktaki kan basıncı yüksek ve darlık önemli ölçüde ise, hastanın herhangi bir şikayeti olmasa dahi sağ karıncığın zorlanmasını engellemek için tedavi edilmesi gereklidir. Sadece pulmoner kapakta olan darlıklarda, kateter yolu ile uygulanan balonla genişletme yöntemiyle (balon valvüloplasti) darlık giderilebilir.

 

Hastaların çoğunda açık kalp ameliyatı gerekir. Ameliyatla, darlığa neden olan dokuların çıkarılması ve yama ile genişletme gibi yöntemler uygulanır.Ameliyat sonrasında dolaşım normale döner ve sağ karıncık basıncı düşer. Hastaların önemli bir kısmında zaten yapısal olarak bozuk olan pulmoner kapak, ameliyat sırasında yama ile genişletmeye bağlı olarak fonksiyonunu yitirebilir. Bu durum hastanın normal gelişimi için bir sorun oluşturmaz. Nadiren hayatın ileri dönemlerinde müdahale gerektirebilir.

 

Pulmoner stenozlu çocuklarda ameliyat öncesi ve sonrasında kapakta enfeksiyon (endokardit) gelişme riski bulunmaktadır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması da endokardit riskini azaltmaktadır.