Doğumsal kalp hastalıkları yüzlerce farklı şekilde olabilir. Bunların % 90' dan fazlası, yapılacak bir kalp ameliyatı ile düzeltilebilmektedir. Bir kısmında ise yardımcı ameliyatlarla hastanın şikayetlerinin azalması sağlanabilir. Bazı hastalıklarda iki, hatta 3 aşamalı girişimler gerekebilir.

Hastaların önemli bir kısmı doğar doğmaz bir müdahaleye ihtiyaç gösterebilirler. Hemen hemen tamamına yakını okul çağı öncesi düzeltilmeye ihtiyaç gösterir. Ameliyatın zamanlaması önemlidir. Ameliyatın geciktirilmesi bazı hastaların ameliyat şansını kaybetmesine veya ameliyattan elde edilecek faydanın daha az olmasına yol açabilir.

Bu bölümde sık görülen bazı doğumsal kalp anomalileri şekillerin eşliğinde anlatılmıştır.


Patent duktus arteriozus (PDA)
 

Her bebek duktus arteriyozus (PDA) ile doğar. Duktus arteriyozus pulmoner arter (akciğer atardamarı) ile aorta (ana atar damar) arasında geçiş sağlayan bir damar bağlantısıdır. Akciğer atardamarı vücuttan kalbin sağ tarafına gelen oksijenden fakir, koyu renkli kanı akciğerlere taşır. Akciğerlerde oksijenlenen kan kalbin sol tarafına geçer. Buradan oksijenden zengin kan aort vasıtasıyla tüm vücuda pompalanır.

Normalde kalpten çıkan iki büyük damar arasında varolan bu bağlantı (duktus arteriyozus) doğumdan birkaç saat sonra kapanmaktadır. Bu bağlantının açık kaldığı durumlara PDA adı verilir. PDA anomalisinde, aort yoluyla vücudu oksijenlendirecek oksijenden zengin kanın bir kısmı tekrar akciğerlere döner. Bu ise akciğer atardamarında basınç yükselmesine ve kalbin sol tarafının yüklenmesine neden olur. Eğer duktus arteriyozus büyük ise çocuk çabuk yorulur, büyümesi gecikir, solunumu hızlıdır ve kolayca zatüreye yakalanabilir. Bazı çocuklarda ilk birkaç hafta veya ayda herhangi bir belirti ortaya çıkmayabilir. Duktus arteriyozus küçükse çocuk tamamen sağlıklı görünebilir.

PDA' nın tedavisi, hastanın yaşına veya PDA' nın genişliğine göre, kateter yoluyla şemsiye veya coil adı verilen birtakım cihazlar yardımıyla kapatmak veya kapalı bir kalp ameliyatı ile bağlamak suretiyle yapılabilir. Kalpte ek başka kusur yok ise dolaşım normale döner.

Septal Defektler Normalde oksijenden fakir kan kalbin sağ tarafına (sağ kalp) gelir. Kan buradan akciğerlere pompalanır. Oksijenden fakir koyu renkli kan akciğerlerde karbondioksitini bırakır ve tekrar oksijenden zengin hale gelir. Akciğerlerde oksijenlenen kan kalbin sol tarafına (sol kalp) geçer. Buradanda sol karıncık vasıtasıyla aortaya pompalanır ve tüm vücuda gönderilir.

Normalde sol kalp ile sağ kalp arasında geçiş yoktur. Septum kalbin sağ ile sol kulakçık ve karıncıklarını ayıran bölmelere verilen isimdir. Bazen çocuklar septumlarında bir delik ile doğarlar. Delik iki kulakçık (atriyum) arasında olursa atriyal septal defekt , iki karıncık (ventrikül) arasında olursa ventriküler septal defekt olarak adlandırılır. Bazen alt ve üst odacıkların (karıncıklar ve kulakçıklar) her ikisinde birden delik bulunabilir. "Çocuğunuzun kalbinde delik var" deyişi bu kalp kusurunu ifade etmektedir.

Atriyal septal defekt (ASD)

Atriyal Septal Defekt (ASD) - Kulakçıklar arası delik

Kalbin iki kulakçığı arasında büyük bir delik olursa fazla miktarda oksijenden zengin (açık kırmızı) kan kalbin sol tarafından sağ tarafına geçer. Bu durumda zaten oksijenden zengin hale getirilmiş olan kan tekrar akciğerlere pompalanır. Bu şekilde akciğerlere giden kan akımı artar ve akciğer damar basıncı yükselir. İleri dönemlerde kalp yetersizliği, kalp ritminde düzensizlikler ortaya çıkabilir.

Bu kusur çocukluk döneminde nadiren belirtiye neden olur. Yetersiz kilo alma, sık akciğer enfeksiyonları görülebilir. ASD' nin okul çağından önce kapatılması gereklidir. Bazı tiplerinde kateter yolu ile de kapatılabilen ASD, genellikle bir açık kalp ameliyatı gerektirir. Tedavi sonunda dolaşım normale döner ve uzun dönemde hastaya normal bir hayat beklentisi kazandırılmış olur.
 

Ventriküler septal defekt (VSD)

Ventriküler Septal Defekt (VSD) - Karıncıklar Arası Delik

Kalbin iki karıncığı (ventrikül) arasındaki bölmede bir delik bulunursa kalbin daha yüksek basınçlı olan sol tarafından, daha düşük basınçlı olan sağ tarafına fazla miktarda oksijenden zengin kan geçer. Böylece daha önce akciğerler tarafından oksijenden zengin hale getirilmiş kan akciğerlere geri pompalanır. Bu şekilde akciğerlere giden kan akımı ve akciğer atardamar kan basıncı artar. Kalp daha fazla çalışmak zorunda kalır ve kalp büyümesi ortaya çıkar.

Görülen belirtiler, VSD' nin genişliği ile doğrudan ilişkilidir. Hastalık belirtileri doğum sonrası birkaç hafta içinde ortaya çıkmayabilir. Geniş VSD' li çocuklarda büyüme ve gelişme normalden geri kalabilir. Sık akciğer enfeksiyonları gelişir. Solunum sıkıntısı, inleme ve kalp yetersizliği ortaya çıkabilir. Akciğer atardamarında basınç yükselir (Pulmoner hipertansiyon). Zaman içerisinde süregelen bu yüksek basınç akciğer damarında kalıcı hasara yol açabilir. Bu hastalarda beklenmeden kalpteki deliğin ameliyatla kapatılması gereklidir.Geniş VSD ile beraber akciğer hipertansiyonu olan ve 2 yaşını geçiren çocuklarda, akciğer damarında kalıcı basınç yüksekliği ve kalıcı bozukluklar oluşabileceği için, ameliyat şansı ortadan kalkabilir.

Kalbin karıncıkları arasındaki delik küçük ise bu durumda kalbe binen yük daha az olur. Bu hastalardaki tek anormal bulgu kalpte bir üfürümün duyulması olabilir. Küçük deliklerin ameliyatla düzeltilmesi gerekmeyebilir ve kendi kendine kapanabilir. Belli bir yaşa kadar kendiliğinden kapanmayan küçük deliklerin ameliyatla kapatılması gerekebilir.

VSD küçük ise, doğrudan dikişle kapatılabilir. Büyük VSD' ler genellikle yama ile kapatılır. Ameliyattan sonra bu yama, normal kalp dokusu ile kaplanarak kalbin kalıcı bir parçası haline gelir.

Bebeğin uzun süreli tedaviye rağmen iyileşmeyen enfeksiyonu varsa, VSD sayısı birden fazla ise veya diğer tıbbi durumlarından dolayı açık kalp ameliyatı çok riskli ise, hastanın şikayetlerini gidermek ve akciğer hipertansiyonu gelişimini önlemek amacıyla kapalı kalp ameliyatı yapılabilir. Bu ameliyatta ( pulmoner banding ) akciğer atardamarının çapı daraltılarak akciğerlere giden kan akımı azaltılır ve akciğer kan basıncı düşürülür. Cerrahi teknik olarak bu ameliyatta kalp akciğer pompası kullanılmamaktadır (kapalı kalp ameliyatı). Bu ameliyat sayesinde çocuğun gelişimi ve büyümesi normale yakın hale gelir. Çocuk büyüyünce açık kalp ameliyatı yapılarak bant kaldırılır ve delik kapatılarak kalpteki kusur düzeltilir.

VSD' nin cerrahi olarak kapatılmasıyla kan akımı normale döner. Kalp yetersizliği düzelir. Uzun dönemde ameliyatın başarısı çok iyidir ve normal bir hayat beklentisi sunar.

VSD' li olan hastaların kalplerinde enfeksiyon gelişme (endokardit) riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için, ameliyat veya dişlerle ilgili herhangi bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. VSD' nin başarıyla tamir edilmesinden sonra bu risk azalacağı için, çocuğunuzun bu girişimler sırasında herhangibir antibiyotik kullanmasına ihtiyacı kalmaz. İyi ağız hijyeninin (temizliği) sağlanması endokardit oluşma riskini azaltmaktadır.

 

Atriyoventriküler septal defekt (AVSD)

Atrioventriküler Septum Defekti (Kulakçıklar ve karıncıklar arası delik)

Kalbin ortasında geniş bir deliğin bulunması halidir. Bu delik, kalbin üst ve alt odacıklarını (atriyum ve ventrikül) ikisini birden ilgilendirmektedir. Bunun yanında her iki atriyum ve ventrikülleri birbirinden ayıran kapakçıklarda (mitral ve triküspit kapaklar) tam olarak oluşmamıştır ve her ikisi tek ve büyük bir kapakçık şeklindedir. Bu kalp kusuru, Down sendromu (Mongolizm) ile birliktelik gösterebilir.

Hem atriyum , hem de ventrikülde bulunan delikler nedeniyle kalbin sol tarafında bulunan oksijenden zengin kan, kalbin sağ tarafına geçer ve tekrar akciğerlere pompalanır. Geniş VSD' li hastalara benzer şekilde, büyüme ve gelişme geriliği oluşur. Sık nefes alma, beslenememe, terleme, sık akciğer enfeksiyonları ortaya çıkar. Akciğer atardamarında basınç yükselir (akciğer hipertansiyonu) ve zamanla akciğer atardamarında kalıcı hasar ortaya çıkabilir.

Bazı bebeklerde üst ve alt odacıkları ayıran bu tek ve büyük kapak tam olarak kapanmayabilir. Tam olarak kapanmayan bu kapaktan dolayı karıncıklarda bulunan kan kulakçıklara geri kaçabilir. Bu durum kapakta regürjitasyon veya yetersizlik olarak tanımlanır. Kaçak kalbin sağ tarafında, sol tarafında veya her iki tarafta birden bulunabilir. Kapaktaki kaçak kalbin fazla miktarda kan pompalamasına neden olur ve mevcut kalp yetersizliğini daha da artırabilir.

Ameliyat akciğer hipertansiyonu gelişen veya ciddi hastalık belirtileri olan çocuklarda genellikle bebeklik döneminde yapılır. Ameliyat ile kalpte varolan bu büyük delik bir veya iki yama kullanılarak kapatılır. Karıncıklar ve kulakçıklar arasında bulunan tek ve büyük kapak ise ikiye bölünerek iki ayrı kapak oluşturulur.

Atrioventriküler kapak defektinin ameliyatla tamiri sonrası kan akımı normale döner. Ancak oluşturulan yeni kapaklarda bir miktar yetersizlik veya bazen darlık bulunabilir. Bu durum, sonraki yıllarda da ortaya çıkabilir veya artabilir. Bu nedenle ileride kapaklara yönelik ikinci bir cerrahi girişim olasılığı mevcuttur.

Bazen hastanın genel durumu nedeniyle açık kalp ameliyatının çok riskli görüldüğü durumlarda, kapalı kalp ameliyatı (pulmoner banding) uygulanabilir. Bu ameliyatla akciğer atardamarı daraltılarak, fazla kan geçişi kontrol altına alınır. Akciğer basıncı düşürülür ve düzeltici ameliyat için, hastanın büyümesi, genel durumunun düzelmesi sağlanarak zaman kazanılmış olur.

Ameliyattan sonra çocuğunuz düzenli olarak pediatrik kardiyolog tarafından takip edilmelidir. Atrioventriküler kanal defekti olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarı veya kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce antibiyotik kullanmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması da endokardit riskini azaltmaktadır.

 

Kalp kapakçıkları veya Kalpten Çıkan Kan Damarlarında Daralmaya Neden Olan Kalp Kusurları

Kalp kapakçıkları veya kalpten çıkan damarlarda oluşan darlık, kan akımının kısmen veya tamamen kesilmesine neden olabilir. Kalbin dört kapağından herhangi birinde darlık (stenoz) veya tamamen kapanma (atrezi) olabilir. Darlık kapağın kendisinde, üzerinde veya altında olabilir. Kalpten çıkan atar damarların belli bir bölümünü tutabilir.

Pulmoner Stenoz (Akciğer Atardamarı veya kapağında darlık)

Pulmoner kapak, sağ karıncık ile, akciğer atardamarı arasındadır. Kalp kasıldıktan sonra açılarak kanın akciğerlere geçişini sağlar. Pulmoner stenoz, bu kapağın altında, kendisinde, akciğer atardamarında veya herüçünde birden olabilir. Kanın dar bölgeden geçişini sağlamak için kalbin sağ karıncığı zorlanır ve sağ karıncıkta basınç yükselir. Darlığın derecesine ve ilave olarak kulakçık ve karıncıklar arasında delik bulunup bulunmamasına bağlı olarak hastada belirtiler ortaya çıkar. Darlık ileri düzeyde ise, bazen yaşamın ilk günlerinde müdahale gerekebilir. Daha az darlıklarda, morarma (siyanoz) vb. şikayetler oluşmayabilir, tek belirti kalbinde üfürüm duyulması olabilir.

Sağ karıncıktaki kan basıncı yüksek ve darlık önemli ölçüde ise, hastanın herhangi bir şikayeti olmasa dahi sağ karıncığın zorlanmasını engellemek için tedavi edilmesi gereklidir. Sadece pulmoner kapakta olan darlıklarda, kateter yolu ile uygulanan balonla genişletme yöntemiyle (balon valvüloplasti) darlık giderilebilir.

Hastaların çoğunda açık kalp ameliyatı gerekir. Ameliyatla, darlığa neden olan dokuların çıkarılması ve yama ile genişletme gibi yöntemler uygulanır.Ameliyat sonrasında dolaşım normale döner ve sağ karıncık basıncı düşer. Hastaların önemli bir kısmında zaten yapısal olarak bozuk olan pulmoner kapak, ameliyat sırasında yama ile genişletmeye bağlı olarak fonksiyonunu yitirebilir. Bu durum hastanın normal gelişimi için bir sorun oluşturmaz. Nadiren hayatın ileri dönemlerinde müdahale gerektirebilir.

Pulmoner stenozlu çocuklarda ameliyat öncesi ve sonrasında kapakta enfeksiyon (endokardit) gelişme riski bulunmaktadır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması da endokardit riskini azaltmaktadır.

 

 

 

Aort Stenozu (Aort Darlığı)

Aort kapak, sol ventrikül ile, vücuda kan götüren ana atardamarın (aort) arasında yeralır. Kalp kasıldıktan sonra aort kapağı açılır ve oksijenden zengin kan aorta atılır. Aort sol kalpteki kanı vücuda dağıtan vücudun en büyük atardamarıdır. Aort kapağında oluşan darlık (stenoz) kalbin kanı vücuda pompalamasında zorlanmaya neden olur.

Aort kapak fonksiyonları doğuştan veya sonradan gelişen hastalıklardan dolayı bozulabilir. Normal de aort kapağında üç tane yaprakçık vardır. Doğumsal aort darlığında ise aort kapağında üç yaprakçık yerine kalın ve sert bir yaprakçık (uniküspid) veya iki yaprakçık (biküspid) bulunabilir. Bazen darlık, kapak altı dokularda olabileceği gibi (subaortik stenoz), aort kapağın hemen üstündeki aort damarının kendisinde de olabilir (Supraaortik stenoz).

Bazen darlık oldukça ciddir ve daha bebeklik döneminde hastalık belirtileri ortaya çıkar. Aort stenozu olan çocukların bazılarında göğüs ağrısı, baş dönmesi, bayılma ve sebepsiz yorgunluk görülebilir. Darlığın derecesi belli bir seviyenin üstünde olan tüm hastalarda cerrahi müdahale gereklidir. Darlığın yerine göre yapılacak müdahale farklılıklar gösterir. Kapağın altındaki darlıklar genellikle kesilerek çıkartılabilirler. Aort kapağını tutan darlıklarda kapak genişletilebilir. Aort kapağının üstündeki, aort damarını tutan darlıklarda ise, yama ile genişletme işlemi uygulanabilir. Aort kapağının kendisini tutan darlıkların bir kısmında darlık, kateter yolu ile uygulanan balonla genişletme yöntemiyle giderilebilir (Balon valvüloplasti) . Yapılan girişimle darlık giderilse bile kapakta bir miktar deformasyon kalacaktır. Belli bir sure sonra deforme kapak fonksiyonu tekrar bozulabilir. Bu durumlarda ikinci bir cerrahi girişim gerekli olabilir.

Aort darlığı hafif olan çocuklar ömür boyu tıbbi kontrol altında bulundurulmalıdır. Önceleri hafif olan darlık zamanla ilerleyebilir. Yine bazı darlıklar ameliyatla tam olarak giderilemeyebilir. Ameliyattan sonra kapağın çalışması bir miktar anormal olabilir. Çocuğunuzun yapacağı egzersizlerle ilgili bazı sınırlamalar getirilebilir. Çocuğunuzun yapabileceği sportif aktivitelere yönelik olarak pediatrik kardiyoloğunuzdan bilgi alabilirsiniz.

Aort stenozu bulunan çocuklarda ameliyattan önce ve sonra kapakta enfeksiyon (endokardit) riski bulunabilir. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması da endokardit riskini azaltmaktadır.

 

 

 

Aort Koarktasyonu

 

Bu hastalıkta aorta (kalpten çıkan ve vücuda kanı götüren ana atardamar) belli bir seviyesinde daralmıştır. Bu sebeple kan akımı kalpten vücuda gönderilirken dar bir yerden geçmek zorunda kalmaktadır. Bu hastalıkta darlığın bulunduğu yerden kalbe kadar olan bölümdeki kan basıncı yükselir. Darlığın yeri genellikle, aortadan kafa ve kollara giden damarlar çıktıktan hemen sonradır. Darlığın derecesine göre, doğumdan kısa bir sure sonra sık nefes alma, beslenememe, terleme gibi ciddi kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkabilir. Darlık hafif ise herhangi bir şikayet yaratmayabilir ve tesadüfen doktor kontrollerinde üfürüm duyulması veya tansiyon yüksekliği tespit edilmesi ile ortaya çıkabilir.

 

Aort koarktasyonunda normalde tersi doğru olduğu halde, kollardan ölçülen kan basıncı (tansiyon), bacaklardan ölçülen kan basıncından yüksektir. Aortadaki darlık, kalbin kanı pompalamada zorlanmasına, büyümesine ve kalp yetersizliğine yol açabilir. Aort koarktasyonu önemli ise (darlık ileri derecede ise), hasta bekletilmeden ameliyata alınırlar. Orta düzeydeki darlıklar ise kalıcı yüksek tansiyon (hipertansiyon) oluşmaması için, genellikle okul çağından once düzeltilirler.

 

Yapılacak ameliyatta, kalp akciğer makinesine gerek duyulmaz (kapalı kalp ameliyatı) göğüs sol yan tarafından açılarak aort damarındaki darlığa ulaşılır. Bu kusur farklı teknikler kullanılarak giderilebilir. En sık kullanılan yöntem, aortun dar olan bölgesinin çıkartılması ve kalan kısımların ucuca dikilmesi şeklindedir. Diğer yöntemlerde ise koldan alınan bir damar parçası veya sentetik bir damar materyali kullanılarak aortun daralmış bölgesi genişletilebilir.

 

Nadiren aortada tekrar darlık oluşabilir. Bu durumlarda bazen ikinci bir ameliyat gerekli olabilir. Hastaların bir kısmı, kateter yolu ile balon kullanılarak genişletme (balon anjiyoplasti) olarak adlandırılan bir teknikle tedavi edilebilir. Bazı hastalarda, özellikle büyük çocuklar ve erişkinlerde daralmış olan aort tamir edilse de kan basıncı belli bir sure veya nadiren ömür boyu yüksek kalabilir ve hipertansiyonu kontrol etmek için ilaç kullanımı gerekli olabilir.

 

Aort koarktasyonu olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında aortada veya kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması da endokardit riskini azaltmaktadır.

 

 

 

Bu tip doğumsal kalp hastalıklarında kalpten vücuda pompalanan kan, normalin tersine oksijenden fakir, koyu renkli kandır. Bu durum siyanoz olarak adlandırılan çocuğun derisinin mor bir renk almasına neden olur. Siyanoz çeşitli derecelerde olabilir. Siyanozun derecesi hastanın patolojisine, yaşına, aktivitesine bağlı olarak değişebilir.

 

Fallot Tetralojisi

Fallot tetralojisi 4 ayrı kalp anomalisini birden içeren, sık görülen bir doğumsal kalp hastalığıdır. Bu anomaliler şunlardır:

1. Ventriküler septal defekt (kalbin karıncıkları arasında delik). Kalbin iki karıncığı arasında geniş bir delik bulunmaktadır ve oksijenden fakir kan sağ karıncıktan sola geçmektedir. Bu şekilde oksijenden fakir olan kan akciğerlerde oksijenlendirilemeden aorta yoluyla vücuda gönderilir.

2. Pulmoner stenoz (akciğer atardamarında veya çıkış yolunda darlık). Bu dar bölge nedeniyle oksijenden fakir kan yeteri kadar akciğere gönderilemez. Darlığın ciddiyeti çocuktan çocuğa farklılık gösterir ve esas olarak morluğun (siyanoz) derecesini belirler.

3. Sağ ventrikül duvar kalınlaşması. Karıncık duvarı normale göre daha kalındır.

4. Aort (Ana atardamar) direkt olarak karıncıklar arası delik üzerindedir ve her iki karıncıktan da kan alır.

Bu kalp kusuru doğumdan hemen sonra, bebeklik döneminde veya daha sonra çocukluk döneminde ciltte morarma (siyanoz) ile kendini gösterir. Bu "mor bebekler" bebeklerin gelişimi genellikle normale yakın olmasına karşın, aniden ciddi morarma nöbetleri gelişebilir. Bu nöbetlerde çocuklarda bilinç kaybı ortaya çıkabilir.

Daha büyük çocuklarda egzersiz esnasında nefes darlığı ve bayılma krizleri olabilir. Bu belirtiler vücudun ihtiyacı olan oksijeni sağlayan kanın akciğerlerde oksijenlenememesine bağlıdır.

Fallot tetralojisinin ciddiyetinin ağır olduğu çocuklarda bir süre iyileşme sağlayabilmek için akciğerlere giden kan akımını arttıran "şant" ameliyatı yapılabilir. Şant ameliyatında aort ile akciğer atardamarı arasında bir damar bağlantısı kurulur. Bu şekilde aort kan akımından alınan fazladan bir miktar kan oksijenlenmek üzere akciğerlere yönlendirilmiş olur. Bu sayede çocuk büyüyüp daha ileri bir yaşta ameliyat olana kadar morarma (siyanoz) şikayetlerinin azalması sağlanır. Ameliyat sayesinde çocuğun bu dönemde büyüme ve gelişmesi mümkün olur.

Fallot tetralojisi' nin kesin tedavisi tam düzeltme ameliyatıdır. Şant ameliyatından sonra veya akciğer atardamarı yeteri kadar gelişmiş olan hastalarda ilk ameliyat olarak yapılabilir. Genellikle erken çocukluk döneminde uygulanır. Ameliyatta karıncıklar arası delik (VSD) yama ile kapatılır. Bu esnada aort damarı sol karıncıktan çıkacak hale getirilir ve akciğer damarındaki veya çıkış yolundaki darlık ortadan kaldırılır. Pulmoner kapak (akciğer atardamarı kapağı) dar ise darlık giderilir, kapak küçükse darlığı gidermek için yama kullanılması gerekebilir. Pulmoner kapağı yama ile genişletilen hastalarda zaten bozuk olan bu kapakta yetersizlik ortaya çıkabilir. Bu durum çocuğun normal gelişimini ve fonksiyonlarını etkilemez. Uzun yıllar sonra bazı hastalarda pulmoner kapak takılması gerekebilir. Bazı hastalarda ilk ameliyatta bozuk olan pulmoner kapağın yerine yapay bir kapak takılabilir. Bu kapaklar belli bir süre sonra bozulmaya uğrayabileceği için, değiştirilmesi gerekebilir. Ameliyattan sonra dolaşım normal hale gelir ve siyanoz tamamen ortadan kalkar.

Fallot tetralojisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarı veya kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.

 

 

Büyük Arterlerin Transpozisyonu (Büyük Atardamarların Yer Değiştirmesi)

 

Normalde akciğer atardamarı (pulmoner arter) oksijenden fakir toplardamar kanını sağ karıncıktan akciğerlere taşır. Aort (kalpten çıkan ana atardamar) ise oksijenden zengin (açık kırmızı) kanı sol karıncıktan vücuda taşır. Büyük arterlerin transpozisyonunda kalpten çıkan bu büyük damarlar yer değiştirmiştir. Aort sağ karıncığa bağlıdır ve dolayısıyla oksijenden fakir toplardamar kanı vücuda pompalanır. Pulmoner arter ise sol karıncığa bağlanmıştır ve oksijenden zengin kan tekrar akciğerlere pompalanır.

 

Büyük atardamarların transpozisyonu yaşamla bağdaşmaz. Bebeğin yaşaması için, oksijenden fakir ve zengin kanların, bazı bağlantılar yoluyla karışması zorunludur. Bu bağlantılar iki kulakçık arasında olan bir delik (atriyal septal defekt, ASD), iki karıncık arasında olan bir delik (ventriküler septal defekt, VSD) veya pulmoner arter (akciğer ana atardamarı) ile aort arasındaki damar bağlantısı (patent ductus arteriyozus, PDA) şeklinde olabilir. Büyük arterlerin transpozisyonu ile doğan bebeklerin çoğunda bu bağlantılar yetersiz kaldığından dolayı doğumdan hemen sonra cilt rengi ileri derecede mor olur. Bu çocuklara acil tıbbi müdahale gereklidir.

 

Kan karışımının yetersiz olduğu durumlarda yapılabilecek girişimler şunlardır:

• İlaç tedavisi: Prostoglandin adı verilen ilaç damar yolundan sürekli olarak verilir. Bu ilaç, duktus arteriozusun açık kalmasını sağlayarak bebeğin ameliyata kadar geçen süreyi rahat geçirmesini sağlar.

• Kateter yolu ile kulakçıklar arası delik açma (balon atriyal septostomi) Kasık bölgesinden girilerek yapılan bu işlemde, iki kulakçık arasındaki delik kateterdeki balon şişirilerek genişletilir ve kanların karışımı sağlanarak bebekteki morarma (siyanoz) azaltılır.

• Ameliyat: Kesin tedavi sağlar.

Büyük arterlerin transpozisyonu cerrahi olarak birkaç şekilde düzeltilebilir. Tercih edilen yöntem, Arteryel switch (Jatene) adı verilen operasyondur. Bu ameliyatla kalpten ters çıkan damarlar, olması gerektikleri yerlere yerleştirilirler. Kalbi besleyen koroner damarlar da yeni oluşturulan aort damarına taşınır. Bu ameliyatla anatomik düzeltme sağlanır ve hastalara normal bir yaşam beklentisi sağlanabilir. Ameliyattan sonra dolaşım normale döner, morluk tamamıyla ortadan kalkar. Bu ameliyatın, kan karışımı yeterli olmayan çocuklarda doğumdan sonraki ilk 3 hafta içinde yapılmış olması gerekir. Bu süreyi geçen çocuklarda iki aşamalı olarak uygulanabilir.

Diğer ameliyat alternatifi, kulakçıkların ters çevrilmesi olarak tarif edilebilen atriyal switch (Senning) ameliyatıdır. Bu ameliyatla, normalde vücuttan dönen oksijenden fakir kan sağ karıncık yerine sol karıncığa; akciğerlerden dönen oksijenden zengin kan ise, sol karıncık yerine sağ karıncığa yönlendirilir. Dolayısı ile sağ karıncıktan çıkan aort damarında oksijenden zengin kan bulunması sağlanır. Morluk tamamen ortadan kalkar, normal gelişim sürdürülür fakat, anatomik değil, fizyolojik olarak sağlanan bu düzeltme ameliyatı sonrası uzun dönemde kalp ritm bozuklukları ve kalp yetersizliği ortaya çıkabilir.

Büyük arterlerin transpozisyonunun VSD ile birlikte bulunduğu durumlarda akciğer kan basıncı ve dolayısı ile sol ventrikül basıncı yüksek kalacağı için, arteryel switch ameliyatı, yenidoğan döneminden sonra da yapılabilir.

Arteryel switch ameliyatı sonrası uzun dönem sonuçlar çok iyidir. Hastalar ameliyattan sonra normal bir gelişim ve yaşam gösterebilirler. Çok azı, ikinci bir girişime ihtiyaç gösterebilirler. Büyük arterlerin transpozisyonunu olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarları veya kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.

 

 

 

Triküspid Atrezisi

Bu hastalıkta sağ kulakçık ile sağ karıncığı birbirinden ayıran triküspit kapak gelişmemiştir. Bu nedenle sağ kulakçıktan sağ karıncığa kan akımı olmamaktadır. Sonuç olarak sağ ventrikül küçük kalır ve tam olarak gelişemez. Çocuğun hayatta kalması iki kulakçık arasında bir delik olmasına (ASD) ve iki karıncık arasında bir delik (VSD) bulunmasına bağlıdır. Böylece sağ atriyuma geri dönen oksijenden fakir toplardamar kanı iki kulakçık arasındaki delikten sol atriyuma geçer. Burada kan akciğerden gelen temizlenmiş oksijenden zengin kan ile karışır. Bu oksijenden fakir kan karışımının çoğu sol karıncığa geçer ve aort ile vücuda taşınır. Karıncıkta kalan kan, iki karıncık arasındaki delik ile küçük olan sağ karıncığa geçer ve buradan akciğer atardamarı ile tekrar akciğere pompalanır. Bu anormal kan akımından dolayı bebek mor görünür.

Bu çocuklarda akciğerlere giden kan akımı az ise bunu artırmak için genellikle şant ameliyatının (aort ile pulmoner arter arasında yapay damar bağlantısı kurulması) yapılması gerekli olur. Böylece çocuğun morarması azaltılır. Triküspid atrezili çocukların bazılarında ise akciğere giden kan akımı aşırı olabilir. Bu çocuklarda ise akciğer atardamarında kann basıncının artmaması için, akciğerlere giden kan miktarının azaltılması gerekir. Bu işleme pulmoner arter banding (akciğer atardamarı bantlama) denir.

Triküspit atrezili hastalara Fontan ameliyatı ile tam düzeltme uygulanabilir. Bu ameliyatla sağ atriyuma dönen oksijenden fakir kan, oluşturulan tünel ve bağlantılar yardımıyla oksijenlenmek üzere doğrudan doğruya akciğerlere yönlendirilir. Oksijenden fakir bu kann, kalbe uğramayacağı için, kan karışımı ve dolayısı ile morarma ortadan kalkar.

Fontan ameliyatında gelişmemiş olan sağ ventrikül, dolaşıma dahil edilmez. Kanın akciğerlere gidişi pasif olarak sağlanır. Bu nedenle akciğer damarlarının iyi gelişmiş olması ve basıncının düşük olması gerekmektedir. Fontan ameliyatı fizyolojik bir düzeltmedir. Yeni gelişen cerrahi yöntemlerle uzun dönem sonuçlarının daha iyi olacağı varsayılmaktadır.

Triküspit atrezisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.

 

 

Pulmoner Atrezi (Akciğer atardamarı kapağının olmaması)

Pulmoner atrezide akciğer atardamarının kapağı oluşmamıştır. Bu nedenle sağ ventriküldeki kan akciğer atardamarı (pulmoner arter) vasıtasıyla akciğerlere gönderilemez. Sağ karıncık kör bir kese gibi küçük kalır ve gelişemez. Triküspit kapak (sağ kulakçık ile sağ karıncık arasındaki) da sıklıkla az gelişmiştir.

İki kulakçık arasındaki delikten (ASD) oksijenden fakir toplardamar kanı sol kulakçığa geçerek burada akciğerden gelen oksijenden zengin (açık kırmızı) kanla karışır. Sol karıncık oksijenden fakir olan bu kanı aortaya pompalayarak vücuda dağıtır. Bebek damarlarında dolaşan bu oksijenden fakir kandan ötürü rengi morarmış olarak (siyanotik) görünür. Akciğerlerin yegane kan kaynağı akciğer atardamarı (pulmoner arter) ile aorta arasında açık kalan bağlantı (patent ductus arteriyozus) sayesinde sağlanmaktadır. Eğer patent ductus arteriyozus (PDA) daralacak veya kapanacak olursa akciğer kan akımı kritik düzeye iner. Bu durum, yaşam ile bağdaşmayabilir.

Genellikle ilaç (prostaglandin) kullanımı da içeren erken tedavi yöntemleri ile bu bağlantının (PDA) kapanması önlenir. Ameliyatla pulmoner arter (akciğer atardamarı) ile aorta arasında bir damar bağlantısı (şant) oluşturularak, akciğerlere kan gitmesi sağlanır. Bazı hastalarda tıkalı olan kapakçığın açılması da mümkün olabilir. Hasta 3-4 yaşlarına geldiğinde, sağ ventrikül gelişmemiş ise Fontan ameliyatı (tek ventrikül tamiri) uygulanabilir. Nispeten gelişmiş sağ ventrikülü olanlarda birbuçuk ventrikül tamiri ve hatta normaldeki gibi, iki ventrikül tamiri uygulanabilir.

Pulmoner atrezisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarları veya kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.

 

 

 

Trunkus Arteriyozus (Kalpten tek bir büyük damarın çıkması)

Bu kalp anomalisinde kalpten sadece tek bir atardamar çıkar ve aort ve pulmoner arter (akciğer atardamarı)' e ayrılır. Geniş bir VSD (karıncıklar arası delik) genellikle mevcuttur. Kalpten pompalanan kanın büyük kısmı, basıncı daha düşük olan akciğerlere gider. Bu nedenle erken dönemde kalp yetersizliği ve akciğer kan basıncı yüksekliği (pulmoner hipertansiyon) ortaya çıkar. Genellikle erken bebeklik döneminde ameliyat edilmesi gerekir. Ameliyatla geniş ventriküler septal defekt (VSD) kapatılır. Tek ve büyük olan bu damardan akciğer atardamarı ayırılır ve bir yapay damar vasıtasıyla sağ ventrikül ile ilişkilendirilir. Geri kalan damar, aort damarı olarak kalır. Bu anomalide bazen aort kapağında bozukluklar bulunabilir.

Truncus arteriyozusu olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.

 

 

 

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (Akciğerden kalbe kanın dönüş anomalisi)

 

Total pulmoner venöz dönüş anomalisinde, akciğerlerden oksijenden zengin (açık kırmızı) kanı sol kulakçığa getiren akciğer toplardamarları sol kulakçık yerine başka bir yere, genelde sağ kulakçığa (atriyum) açılmaktadır.

Sağ kulakçıkta akciğer toplardamarları vasıtasıyla gelen oksijenden zengin kan vücuttan gelen toplardamar kan ile karışmaktadır. Bu kan karışımının bir kısmı iki kulakçık arası delikten (atriyal septakl defekt) sol kulakçığa geçmektedir. Buradan da kan sol karıncığa ve aort ile genel dolaşıma katılmaktadır. Geri kalan oksijenden fakir kan ise sağ karıncık vasıtasıyla akciğerlere gönderilmektedir. Aorttan vücuda gönderilen kan, oksijenden yeteri kadar zengin değildir. Asıl önemlisi, akciğerden kanın dönüş yolunda darlık olabilir ve bu, akciğerlerde kan göllenmesine ve akciğer atardamarında basınç artışına neden olabilir.

Çocuk doğduktan hemen sonra hastalık belirtilerini (sık nefes alma, beslenememe, sık akciğer enfeksiyonu vb.) göstermeye başlar. Bu kalp kusuru erken bebeklik döneminde tamir edilmelidir. Ameliyatla akciğer toplardamarları tekrar sol kulakçığa birleştirilir ve iki kulakçık arası delik (atriyal septakl defekt) kapatılır. Ameliyat erken bebeklik döneminde yapılırsa, yapılan ameliyatın uzun dönem sonuçları iyidir.

 

 

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (Kalbin sol yarısının gelişmemiş olması)

 

Hipoplastik sol kalp sendromunda aort, aort kapağı, sol ventrikül ve mitral kapağı da içeren kalbin sol tarafında gelişim geriliği sözkonusudur. Akciğerlerden dönen kan iki kulakçık arası delikten sağ kulakçığa geçmek durumundadır. Sağ karıncık gelen kanı akciğer atardamarına pompalar ve akciğer atardamarı ile aorta arasında açık kalan bağlantı (PDA-patent ductus arteriyozus) sayesinde kan aorta geçer.

 

Bebek doğumda genellikle normal görünür. Doğumdan birkaç gün sonra kapanan PDA'nın açık kalması sağlanmalıdır. Bu sendromla doğan bebekler kül rengindedir, hızlı ve zor solurlar. Beslenmeleri problemlidir. Eğer tedavi edilmezlerse bu bebekler yaşamın ilk günleri veya aylarında kaybedilirler.

Bu kalp kusurunun tamir edilmesi mümkün olmamakla beraber bir dizi ameliyat veya kalp nakli ile bu bebekler tedavi edilebilir. Ameliyat yapılana kadar ilaçların yardımıyla (prostoglandin) PDA açık tutulmalıdır. Bu ameliyatlar çok riskli ve karmaşık olması nedeni ile her vaka ayrı olarak değerlendirilir ve tıbbi tedavi ve cerrahi yöntemlerle her türlü tedavi seçenekleri ayrıntılı olarak değerlendirilir.

Siz ve doktorunuz bebeğinizin ameliyat olmasına karar verirseniz ameliyat bir kaç aşamalı olarak gerçekleştirilecektir. İlk aşamada Norwood ameliyatı yapılarak tüm kanı sağ karıncık vasıtasıyla akciğer ve vücuda pompalaması sağlanır. Bu ameliyat doğumdan hemen sonra yapılmalıdır. Diğer aşamalar iki yönlü Glenn ameliyatı ve nihayetinde Fontan operasyonudur. Bu ameliyatlar ile kalbe dönen oksijenden fakir kanı getiren toplardamarlar ile akciğer atardamarı arasında bağlantılar kurulur. Tüm bu ameliyatların asıl amacı sağ karıncığın sadece oksijenlemiş kanı vücuda pompalaması ve oksijenden fakir olan kanla oksijenden zengin (açık kırmızı) kanın karışımasını önlemek veya azaltmaktır.

Bazı hekimler bu hastalığın tedavisinde kalp naklini önermektedirler. Bu yöntemle çocuk sağlıklı bir kalbe kavuşmaktadır ancak hayat boyu doku reddini önlemek için ilaç alacaktır. Yine kalp nakli ile ilgili diğer problemler gelişebilecektir. Bu konuyla ilgili olarak doktorunuzla görüşmeniz gereklidir.

Hipoplastik sol kalbi olan çocuklarda kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.

 

 

 

 

Diğer Kompleks Kalp Anomalileri

Doğumsal kalp anomalileri yüzlerce farklı türde olabilir. Kalbin her damarı, kapakçığı, odacığı veya karıncığı ile ilgili olarak anomaliler görülebilir. Bunların birbiri ile olan birliktelikleri de yine çeşitliliği daha da artırmaktadır. Kalp bütünüyle sağda, solda veya ortada yerleşim gösterebilir. Kalbe dönen veya kalpten çıkan damarlarda çeşitli anomaliler bulunabilir. Bütün bu anomalilerin % 90' ından fazlası cerrahi yöntemlerle düzeltilebilmektedir. Yapılacak olan girişim birkaç aşamalı olabilir. Hastalar ameliyattan sonra normal veya normale yakın bir hayat sürebilirler.